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Proteinase 3 (cANCA)

簡要描述:Proteinase 3 (cANCA),產(chǎn)品編碼:P24158。
成髓細(xì)胞蛋白,蛋白質(zhì) RefSeq: NP_002768

  • 產(chǎn)品型號:P24158
  • 廠商性質(zhì):代理商
  • 更新時(shí)間:2023-03-16
  • 訪  問  量:714

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Proteinase 3 (cANCA),產(chǎn)品編碼:P24158。

Proteinase 3 (cANCA),描述

通過間接免疫熒光染色中性粒細(xì)胞的細(xì)胞核或核周區(qū)的自身抗體被稱為 pANCA,而那些發(fā)出清晰細(xì)胞質(zhì)熒光的被稱為 cANCA。大多數(shù) cANCA 血清識別的抗原已被鑒定為蛋白酶 3(也稱為成髓細(xì)胞蛋白、p29 或 AGP7)。

蛋白酶 3 的自身抗體存在于活動(dòng)性韋格納肉芽腫病患者的血清中,其他類型的系統(tǒng)性血管炎(包括顯微鏡下多血管炎、特發(fā)性新月體性腎小球腎炎、Churg-Strauss 綜合征和結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎)中較少見。

蛋白酶 3 (PR3) 是一種絲氨酸蛋白酶,對一系列底物具有蛋白水解活性。該蛋白質(zhì)已被描述為具有抗生素和促進(jìn)生長的特性,但已注意到當(dāng)通過氣管吹氣給藥時(shí)會引起肺氣腫。

蛋白酶 3 cDNA 已被克隆和測序,表明該蛋白質(zhì)是一種具有 228 個(gè)氨基酸的基本 25 kDa 糖蛋白。當(dāng)進(jìn)行變性 SDS 電泳時(shí),該蛋白質(zhì)顯示 29-32 kDa 范圍內(nèi)的三重條帶,這可能是由不同程度的糖基化引起的。盡管蛋白酶 3 顯示出與彈性蛋白酶和組織蛋白酶 G 的顯著同源性,但 cANCA 血清不與這些絲氨酸蛋白酶發(fā)生交叉反應(yīng)。

PR3 的自身抗體似乎可以識別構(gòu)象表位,據(jù)報(bào)道可以干擾 α 1 -抗胰蛋白酶對酶的失活,并且還可以抑制蛋白水解活性本身。 


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